Язвы вследствие врожденных пороков развития сосудов (ангиодисплазий)

Больная П., 52 года. Диагноз: Синдром Клиппеля - Треноне

Больная У., 23 года. Диагноз: Синдром Паркса Вебера - Рубашова

На фотографиях представлены 2 наших пациентки. У первой – синдром Клиппеля – Треноне. Это врожденная патология, при которой, как правило, поражается одна нижняя конечность. Характеризуется аномалией развития глубоких вен нижних конечностей вплоть до их полного отсутствия. Синдром включает следующие симптомы: капиллярные гемангиомы, варикозные подкожные вены, появляющиеся в подростковом возрасте и гипертрофия нижней конечности. У некоторых больных гипертрофия нижней конечности может отсутствовать, даже иногда наблюдается ее гипотрофия, как у данной пациентки. Трофические язвы могут достигать значительных размеров. Характерно их нетипичное расположение (например, на задней поверхности голени). Лечение в данном случае не отличается от лечения язв венозной этиологии.

У второй пациентки синдром Паркса Вебера – Рубашова, то есть врожденные патологические артериовенозные фистулы (на снимке показана их локализация), которые сочетаются с наличием расширенных подкожных вен. Также иногда на пораженной конечности имеются гипертрофия, гипертрихоз и пигментные пятна. Эти язвы с виду обычно неотличимы от язв венозной этиологии, хотя могут возникать в нетипичных для венозных язв местах. Поставить правильный диагноз позволяет выявление пульсации расширенных подкожных вен и выслушивание над ними систолического шума. Для точной локализации свищей необходима артериография. Методом выбора для лечения этих язв в настоящее время является эндоваскулярная эмболизация.